PATOFISIOLOGI
Hidrosefalus terjadi karena (1) obstruksi aliran cairan serebrospinal (CSS), (2) gangguan absorpsi CSS, dan (3) produksi CSS yang berlebihan. Bila pergerakan atau aliran CSS terhambat, tekanan intrakranial (TIK) meningkat, sistem ventrikular berdilatasi proksimal terhadap obstruksi aliran, dan terjadi hidrosefalus. Ada beberapa faktor penyebab terjadinya hidrosefalus. Penyebab tersering adalah mielomeningokel; penyebab lain termasuk infeksi intrauterus, tumor, malformasi vaskular, abses, kista intraventrikular, perdarahan intraventrikular, meningitis, stenosis aqueduktus, dan trauma serebri. Ada dua jenis hidrosefalus: kongenital dan didapat.

INSIDENS
Hidrosefalus kongenital terjadi pada 3 atau 4 dari 1000 kelahiran hidup.

MANIFESTASI KLINIS
Tanda dan gejalanya merupakan akibat dari peningkatan T1K dan berbeda-beda sesuai usia anak dan kemampuan tengkorak untuk mengembang.

Bayi
1. Perubahan tanda-tanda vital (penurunan denyut jantung, penurunan frekuensi pernapasan, peningkatan tekanan darah; peningkatan suhu)
2. Pembesaran kepala secara progresif (di atas persentil ke-95); fontanel membesar, menonjol, tegang (khususnya yang tidak berdenyut); sutura melebar; distensi vena kulit kepala superfisial; penonjolan tengkorak bagian frontal
3. Iritabilitas atau letargi
4. Menyusu sedikit, muntah
5. Aktivitas kejang
6. Tahapan perkembangan terlambat atau mengalami regresi
7. Transiluminasi melalui tengkorak meningkat secara simetris
8. Mata turun ke bawah (“sunset eyes”)

Anak yang Lebih Besar
1. Perubahan tanda-tanda vital (penurunan denyut jantung, penurunan frekuensi pernapasan, peningkatan tekanan darah, peningkatan suhu)
2. Sakit kepala di dahi, mual, dan muntah
3. Anoreksia dan/atau nyeri abdomen
4. Ataksia
5. Kekakuan ekstremitas bawah
6. Perubahan penglihatan (misal., diplopia, sunset eyes, edema papil)
7. Perubahan status mental; perubahan perilaku
8. Kemerosotan prestasi sekolah atau kemampuan kognitif anak
9. Kejang

KOMPLIKASI
1. Peningkatan TIK
2. Infeksi
3. Malfungsi pirau
4. Keterlambatan perkembangan kognitif, psikososial, dan fisik
5. IQ menurun

UJI LABORATORIUM DAN DIAGNOSTIK
1. CT scan—cara paling baik untuk mendiagnosis hidrosefalus
2. Tap ventrikular—pungsi langsung ke dalam ventrikel melalui fontanel anterior untuk memantau tekanan CSS atau untuk sewaktu-waktu mengeluarkan CSS dalam rangka menurunkan TIK
3. Magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan untuk lesi kompleks

PENATALAKSANAAN BEDAH
Penatalaksanaan yang biasa dilakukan adalah pemasangan pirau (shunt) melalui pembedahan. Pirau ini mengeluarkan kelebihan CSS dan mengurangi TIK. Ujung proksimal pirau dimasukkan ke dalam ventrikel lateral; ujung distal diperpanjang sampai ke dalam rongga peritoneal atau atrium kaftan sebagai cara untuk menyalurkan kelebihan cairan tersebut ke rongga badan lain. Pirau peritoneal ventrikular (PV) paling sering dipakai karena pirau atrioventrikular memerlukan perbaikan berulang kali sebagai akibat dari pertumbuhan anak dan risiko endokarditis bakterial yang terkait. Gejala peningkatan TIK teratasi. Setelah pembedahan dilakukan, anak lebih waspada, dan muntah, anoreksia, dan penonjolan fontanel menurun. Karena kemungkinan aktivitas kejang masih tetap ada setelah pemasangan pirau, maka dapat diberikan antikonvulsan. Antibiotik yang diindikasikan sesuai hasil uji kultur dan sensitivitas digunakan untuk infeksi pirau. Pemasangan pirau PV bisa tidak dilakukan pada anak yang telah berhasil menjalani ventrikulostomi ketiga dengan endoskopi, ventrikulostomi dibantu laser, atau ventrikulokisternostomi. Keuntungan dari prosedurprosedur tersebut adalah bahwa pirau PV sering tidak diperlukan dan karenanya pirau tidak perlu direvisi setiap beberapa tahun (hampir satu setengah dari semua prosedur pemirauan yang dilakukan adalah untuk revisi pirau semula).

Berikut ini adalah kemungkinan komplikasi pembedahan:
1. Malfungsi pirau (tersumbat)
2. infeksi pirau, meningitis
3. Kelebihan drainase CSS, pirau tidak tersambung
4. Kemunduran mental progresif
5. Kejang

DIAGNOSIS KEPERAWATAN
• Ketidakefektifan perfusi jaringan, cerebral
• Risiko infeksi
• Risiko kerusakan integritas kulit
• Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh
• Risiko cedera
• Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
• Defisit pengetahuan
• Ketidakefektifan penatalaksanaan program terapeutik

INTERVENSI KEPERAWATAN
Perawatan Praoperasi
1. Pantau, cegah, dan lakukan tindakan bila ada peningkatan TIK.
a. Letakkan anak dalam posisi yang nyaman; naikkan kepala tempat tidur setinggi 30 derajat (untuk mengurangi kongesti dan meningkatkan drainase). Pertahankan kepala pada posisi netral.
b. Pantau adanya tanda-tanda peningkatan TIK.
• Penurunan frekuensi pernapasan, penurunan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, dan peningkatan suhu tubuh
• Penurunan tingkat kesadaran
• Aktivitas kejang
• Muntah
• Perubahan ukuran, kesimetrisan, dan rcaktivitas pupil
• Fontanel “penuh”—cenderung menonjol
c. Turunkan stimulus eksternal.
d. Pertahankan oksigen dan alat pengisap di sisi tempat tidur.

2. Siapkan anak dan orang tua untuk menghadapi prosedur pembedahan.
a. Berikan penjelasan yang sesuai dengan usia.
b. Berikan dan kuatkan informasi yang diberikan kepada orang tua tentang kondisi dan pengobatan anak.

Perawatan Pascaoperasi
1. Pantau tanda-tanda vital dan status neurologis anak; laporkan adanya tanda peningkatan TIK (penurunan tingkat kesadaran, anoreksia, pengisapan kurang/tidak efektif, muntah, konvulsi, kejang, atau kelambanan).
2. Pantau dan laporkan adanya tanda-tanda infeksi (dem am, takikardia, malaise secara umum, nyeri tekan, intiamasi, mual, dan muntah).
3. Pantau dan pertahankan fungsi pirau.
a. Laporkan tanda malformasi pirau (iritabilitas, penurunan tingkat kesadaran, muntah).
b. Periksa kepenuhan pirau.
c. Naikkan bagian kepala tempat tidur setinggi 30 derajat (untuk men ingkatkan drainase dan mcnurunkan kongesti vena). Beberapa teknik yang lebih bare mengharuskan anak berbaring lurus pada awal setelah pembedahan.
d. Posisikan anak miring ke kiri (sisi yang tidak dioperasi), ganti posisi sesuai anjuran ahli bedah. Gunakan karet busa luau bantalan bulu domba sintetis dan kasur udara, air atau kasur udara yang dapat bergerak untuk mengurangi titik tekanan pada kepala.
e. Jika pirau PV telah dipasang, kemudian anak akan dipuasakan dengan dipasang slang nasogastrik karena pemasangan kateter abdomen. Berikan cairan intravena sesuai anjuran. Kaji asupan
dan haluaran secara ketat. Cek pengembalian bising usus.
f. Pantau adanya aktivitas kejang.

4. Bantu anak dan orang tua dalam mengatasi stres emosional karena hospitalisasi dan pembedahan.
a. Berikan informasi yang sesuai dengan usia sebelum prosedur di lakukan.
b. Dorong partisipasi dalam kegiatan rekreasi dan hiburan.
c. Masukkan rutinitas anak di rumah ke dalam aktivitas seharihari.

Perencanaan Pulang dan Perawatan di Rumah
1. Ajarkan kepada orang tua untuk memantau dan melaporkan adanya tanda-tanda komplikasi pirau.
a. Malfungsi pirau.
b. Infeksi pirau.
2. Bantu orang tua untuk menghubungi sumber-sumber komunitas.
a. Tindak lanjut oleh perawat kesehatan di rumah.
b. Kelompok pendukung untuk orang. tua yang memiliki anak hidrosefalus
c. Rujukan pada program intervensi dini.
d. Pemilihan program prasekolah dan program rekreasi.
3. Dukung orang tua untuk meningkatkan cairan dan makanan berserat pada diet anak untuk mencegah konstipasi karena mengejan dan jalannya feses mengakibatkan peningkatan TIK.
4. Kaji perilaku kognitif, linguistik, adaptif, dan social untuk menentukan tingkat perkembangan; gunakan riwayat perkembangan untuk mengkaji pencapaian tahap perkembangan dini, dan rujuk ke spesialis bila perlu.

HASIL YANG DIHARAPKAN
1. Anak tidak menunjukkan tanda-tanda atau gejala pen ingkatan TIK.
2. Kulit anak tetap bersih, kering, dan utuh tanpa tanda-tanda eritema atau ulserasi.
3. Berat badan anak akan tetap berada pada persentil ke-50 sampai ke-95; tidak akan terjadi muntah.
4. Anak dan orang tua memahami cara memantau dan melaporkan adanya komplikasi pirau.
5. Anak akan menunjukkan pertumbuhan terpantau secara teratur dan mencapai tahap perkembangan sesuai usia.
6. Orang tua akan mampu menjelaskan hidrosefalus dan bagaimana penyakit ini memengaruhi anak mereka; mengidentifikasi tindakan-tindakan yang digunakan untuk mengatasi kelainan; dan menyatakan harapan yang realistis tentang kondisi anak mereka setelah pemasangan pirau.

Pustaka
Buku Saku Keperawatan Pediatri ed 5 Oleh Cecily Lynn Betz & Linda A. Sowden